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Pourtant, bien que d'emploi assez souvent aisé, ces échelles restent encore peu utilisées en dehors des centres spécialisés et des essais thérapeutiques. Le but avoué de cet article est ainsi de les promouvoir non pas au travers d'un listing exhaustif rébarbatif mais en mettant l'accent sur les plus pertinentes d'entre elles. De fait, c'est tout naturellement qu'une grande place est faite à l'échelle de référence qu'est l'UPDRS, aux qualités métrologiques reconnues. Elle est d'utilisation aisée après entraînement, fiable sauf pour la partie explorant les troubles psychiques et comportementaux qui nécessitent des approches complémentaires.

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On arrive à obtenir un diagnostic de probabilité lors de l' interrogatoire de l'entourage , du patient au cours duquel les tests MMS et de Dubois sont appliqués et via des examens neuropsychologiques telle que l' épreuve de Grober-Buschke. Les différents types de démence La notion de démence La démence du Latin demens est une réduction acquise des capacités cognitives suffisamment importante pour retentir sur la vie du sujet et entraîner une perte d'autonomie. Les zones particulièrement atteintes peuvent être la mémoire, l'attention et le langage.

Dans les dernières étapes de la démence, les personnes atteintes peuvent être désorientées en temps ignorant le jour, la semaine, le mois ou l'année , en lieu ignorant où ils se trouvent ou en personne ignorant qui ils sont.

Les personnes atteintes peuvent aussi présenter des signes de psychose et de délire. L'évaluation neuropsychologique est indispensable à la détermination d'un état démentiel. Elle comprend d'abord une évaluation des mémoires.

Certaines épreuves nécessiteront une évaluation par un neuropsychologue. L'apprentissage de listes de mots fait partie des épreuves les plus valables pour déterminer l'existence d'un troubles mnésique et son type. L'épreuve doit se composer en 2 temps différents.

On présente d'abord la liste de mots à mémoriser en demandant au patient de la lire à haute voix puis de les désigner en réponse à leur catégorie sémantique. On s'assure de l'encodage en demandant de rappeler les mots avec des indices sémantiques.

Ensuite dans un second temps on teste les performances en rappel différé en demandant au sujet de rappeler la liste des mots en fournissant si nécessaire aussi les indices sémantiques. Cette étape permet de juger des capacités de stockage et aussi d'oubli. D'autres mémoires sont à évaluer comme la mémoire de travail mémoire à très court terme , étudiée par la capacité de restitution immédiate d'une série de chiffres.

Cette épreuve est appelée empan de chiffres. D'autres mémoires peuvent être testées comme la mémoire sémantique et la mémoire implicite.

L'évaluation de l'orientation temporelle est associée à celle de l'orientation spatiale appréciée par les questions portant sur le nom et l'adresse de l'hôpital, l'étage du cabinet, le nom de la commune. Des questions aux proches permettront de tester la capacité d'orientation dans les lieux familiers ou non.

Cet élément devra être distingué des errances comme dans les démences frontotemporales plus proches de la persévération ou de l'instabilité psychomotrice que de la désorientation spatiale. La pensée abstraite et le jugement peuvent être explorés par exemple par la tâche de similitudes, les explications de proverbes, les critiques d'histoires absurdes, la résolution de problèmes arithmétiques. Le langage doit être examiné dans toutes ses composantes, orale, écrite, de lecture comme de compréhension.

Les bilans de langage comprennent souvent une épreuve de dénomination, un test de compréhension, l'écriture de phrases spontanées ou non avec la recherche d'une dysorthographie, mais aussi la perte de la ponctuation.

Doit être pris en compte le niveau socioculturel comme pour les autres épreuves. Les différentes praxies mouvements coordonnés sont à tester, l'apraxie réflexive, l'apraxie visuo-constructive figures géométriques en spontanée ou en copie , l'apraxie idéomotrice en particulier les gestes symboliques et l'apraxie idéatoire.

Les capacités gnosiques de reconnaissance sont à évaluer aussi bien dans la reconnaissance des objets que des visages. L'évaluation de ces différentes fonctions neuropsychologiques peut être menée avec un entretien structuré. Par ailleurs, différents outils quantifient la sévérité cognitive de la démence : Le Mini Mental State MMS comprend 30 questions et est scoré sur 30 points.

Le degré de sévérité de la démence est considéré comme léger avec un score supérieur à 20, modéré entre 10 et 20, alors qu'en dessous de 10, la démence est sévère. L'échelle de Mattis est plus informative et plus sensible que le MMS particulièrement dans les dysfonctionnements frontaux et sous corticaux.

Le score maximal est de L'ADAS-cog est surtout l'échelle de référence dans l'évaluation de l'efficacité des thérapeutiques de la maladie d'Alzheimer. Certaines échelles ont défini des stades de démence en prenant en compte à la fois les troubles cognitifs, certaines capacités d'autonomie et certains troubles du comportement. L'évaluation de l'autonomie est aussi nécessaire dans la détermination d'un état démentiel.

Elle mesure 8 items. Lorsque les patients ne sont plus au domicile, l'échelle de Nosger paraît plus adaptée. Le terme de démence a gardé une place importante en tant que marqueur de la sévérité du déclin cognitif garantissant dans les critères de maladie d'Alzheimer une spécificité diagnostique. Toutefois ce stade n'est pas nécessaire pour suspecter la présence d'une maladie neurodégénérative grâce au développement d'outils neuropsychologiques plus sensibles et de méthodes d'évaluation comportementale pour faciliter le diagnostic des démences non Alzheimer.

Les deux diagnostics différentiels principaux sont la confusion dont la réversibilité des troubles est un des symptômes cardinaux, et la dépression évoquée comme diagnostic principal très facilement lors de troubles de l'humeur rendant aveugle le médecin et l'entourage à l'existence des troubles cognitifs. La démence de la maladie d'Alzheimer ou démence sénile Autrefois distinguées, la démence sénile constitue avec la MA du sujet jeune depuis plusieurs années une entité unique en raison de la présence de lésions neuropathologiques identiques.

Les motifs de consultation sont variés et dépendent du type de spécialiste auquel les patients ou les familles s'adressent. En début de maladie, les neurologues sont consultés parfois par le patient, le plus souvent par l'entourage pour une plainte de mémoire, pour des troubles du langage, des troubles de l'exploration visuelle, pour des difficultés d'orientation spatiale.

Les psychiatres sont consultés eux pour une dépression atypique ou des manifestations anxieuses. Les gériatres exerçant presque exclusivement en milieu hospitalier voient plus souvent les patients au moment d'un syndrome confusionnel favorisé par la survenue d'une pathologie surajoutée. Les gériatres insistent actuellement sur la survenue fréquente d'une perte de poids dès le début de la MA.

Il existe différentes formes cliniques de la MA influencée par l'âge les formes du sujet âgé sont souvent des atteintes mnésiques prédominantes par rapport à la triade classique aphasie perturbation du langage , apraxie altération de la capacité à réaliser une activité motrice , agnosie impossibilité à reconnaître ou à identifier un objet , avec une évolution plus lente , ou par la localisation des lésions une atteinte hémisphérique gauche pouvant ressembler à une aphasie progressive par atrophie lobaire, une forme postérieure avec syndrome de Balint La démence frontotemporale : DFT est la seconde cause de démence dégénérative après la MA, mais elle reste encore méconnue, d'autant qu'elle peut répondre aux critères de MA comme à ceux d'épisode dépressif ou plus rarement maniaque.

La DFT survient tôt dans la vie avant 50 ans mais quelques formes commencent plus tard. La DFT est un syndrome qui correspond à plusieurs entités histologiques ayant en commun une dégénérescence lobaire frontale et temporale antérieure. L'entité la plus ancienne et la plus classique mais qui reste rare, est la maladie de Pick.

Ce terme est réservé aux formes histologiques avec corps de Pick et cellules ballonnées. Les zones en rouges ont une forte activité cérébrale débit sanguin opposées aux zones en noires Observations de coupes transversales succesives de cerveau d'une patiente atteinte de la maladie de Pick atrophie lobe frontal.

L'âge moyen de début varie de 51 à 58 ans avec des extrêmes de 21 à 76 ans. La fréquence d'Apo E4 ne paraît pas plus élevée dans ce cas de démence.

Il existe des formes familiales liées à une mutation sur le chromosome 17 comportant un tableau de DFT associé à un syndrome extrapyramidal et à une amyotrophie atrophie musculaire. Au début, on retrouve des troubles de la personnalité et du comportement bien avant les troubles cognitifs : apathie, isolement, irritabilité, émotivité excessive, troubles de l'attention, des conduites sociales, du langage. Pendant longtemps, les patients lorsqu'ils ne sont pas trop apathiques, obtiennent de bonnes performances aux épreuves psychométriques réalisées en consultation.

Avec l'évolution, des réponses impulsives ou de type "je ne sais pas" sont de plus en plus fréquentes, mais très sollicités, ils répondent souvent correctement. A un stade plus tardif, on retrouve des troubles cognitifs associés aux troubles du comportement et de la personnalité.

Les principaux troubles cognitifs sont : trouble de l'attention, de la mémoire de travail, des fonctions exécutives. Les autres troubles sont sensiblement les mêmes qu'au début : apathie, désinhibition, troubles de l'humeur, des conduites alimentaires L'évaluation est gênée par la latence des réponses et par les persévérations.

Malgré une logorrhée flux de parole , le langage se réduit souvent avec des manques du mot et des paraphasies substitution lexicale surtout sémantiques sens proche , des commentaires stéréotypés, des persévérations et une écholalie.

La mémoire épisodique contrairement à la MA est préservée pendant longtemps. Le rappel libre peut être faible, mais les patients bénéficient des indices et leur reconnaissance est bonne. Le rappel différé ne montre pas d'oubli notable. Toutefois un important syndrome amnésique peut être observé bien que plus rarement. Les troubles praxiques sont rares comme les gnosiques. L'orientation temporelle peut être perturbée mais pas l'orientation spatiale.

Les scores aux échelles d'intelligence standards peuvent être dans les normes pendant plusieurs années d'évolution, comme le QI. Les tests évaluant les fonctions frontales sont souvent perturbés mais parfois ne sont pas très sensibles en début de maladie. L'évaluation comportementale est l'examen le plus sensible dans cette pathologie et des outils dimensionnels ont alors leur intérêt.

En effet, 2 patients atteints par une DFT peuvent avoir une symptomatologie opposée comme mutisme versus désinhibition orale ou apathie versus instabilité psychomotrice.

La forme est en rapport avec la localisation prioritaire des lésions, s'il s'agit d'une atteinte orbito-frontale avec tendance à la désinhibition ou d'une atteinte dorso-latérale avec prédominance de l'apathie. L'importance des signes affectifs et comportementaux explique la fréquence des consultations psychiatriques de première intention.

Au niveau de l'autonomie la perte est souvent plus sévère que le déclin cognitif ne laisse supposer. Il s'agit plus souvent d'une incapacité à faire plus qu'à pouvoir faire. Cette perte d'autonomie n'est pas habituellement reconnue par le patient qui prétend tout faire chez lui. La démence à corps de Lewy DCL : La démence à corps de Lewy est une affection neurodégénérative intermédiaire entre la MA et la maladie de Parkinson qui partage de plus un certain nombre de symptômes avec les démences vasculaires comme les hallucinations visuelles.

Les corps de Lewy sont des inclusions neuronales cytoplasmiques habituellement connues comme marqueur de la maladie de Parkinson et situées dans la substance innominée de Reichert partie du cerveau au sein du prosencéphale basal constituée d'un ensemble mal défini de structures incluant le noyau basal de Meynert et une partie du striatopallidum ventral dont le noyau accumbens , d'une part et une partie du complexe amygdalien d'autre part.

La façon dont se constituent ces corps est inconnue. L'âge d'apparition est un peu plus jeune que la moyenne d'âge des malades présentant une maladie d'Alzheimer. Les formes pures de DCL s'observent plus chez les sujets plus jeunes.

Les déficits prédominent sur les tests attentionnels et les capacités visuo-spatiales. Une des caractéristiques du déclin cognitif est d'être fluctuant, le malade pouvant perdre ou gagner plusieurs points au MMS par exemple entre 2 moments de la journée.

L'évolution est souvent rapportée comme souvent plus rapide que celle de la maladie d'Alzheimer, mais cette caractéristique est peut être en relation avec l'intolérance aux neuroleptiques qui ont été souvent prescrits en raison de la fréquence des hallucinations.

Si elles ne sont pas spécifiques à un type de démence, leur survenue en début de déclin cognitif, leur caractère visuel, avec une critique partielle, doivent faire évoquer une DCL. Ces hallucinations concernent souvent des animaux ou des personnes le plus souvent inconnues.

Elles sont très précises pouvant être décrites avec des détails. Ces hallucinations visuelles s'accompagnent plus d'hallucinations auditives les personnages s'adressant aux patients lors de DCL que lors de MA ou de DV. Elles doivent être persistantes et ne pas survenir seulement durant quelques jours comme lors d'état confusionnel.

Elles peuvent être à l'origine d'activités comme la préparation des repas pour les personnages imaginaires ou de constructions de moyens de protection pour éviter leur survenue. Les hallucinations auditives isolées sont beaucoup plus rares. Toutefois, la maladie peut se déclarer pour certains patients par des symptômes parkinsoniens, fréquents mais inconstants.

La rigidité et la bradykinésie sont beaucoup plus fréquents que le tremblement de repos. L'asymétrie des symptômes est rare. Les symptômes peuvent être de faible intensité avec une marche plus lente, une amimie absence de mimique , une voix hypophonique, une instabilité posturale. Ces symptômes peuvent être améliorés par de faibles doses de L-Dopa.

Des myoclonies contraction musculaire rapide, involontaire, de faible amplitude , d'un ou plusieurs muscles et des dystonies contractions musculaires intenses et involontaires, prolongées peuvent être observées lors de DCL.

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Le diagnostic de la maladie d'Alzheimer

Sign in to follow this Followers 0 Otto Pedraza, chercheur en neuropsychologie à la clinique Mayo, a écrit un bel article à propos de la Dementia Rating Scale et des méthodes utilisées pour obtenir des données normatives, l'occasion de rappeler les avantages et inconvénients des méthodes transversales versus longitudinales et d'en savoir plus sur le devenir des participants initiaux de l'étude normative de Lucas. Dans le cas de la DRS de Mattis, les normes les plus couramment utilisées sont celles de Lucas et al. D'ailleurs, elles le sont tellement qu'elles ont été intégrées comme données normatives officielles pour la seconde édition de cette échelle de cognition globale. Pour rappel: La méthode transversale est une étude scientifique consistant à soumettre en un seul et même moment du temps des mêmes épreuves, des mêmes observations ou des mêmes mesures à deux ou plusieurs groupes de sujets appartenant à diverses tranches d'âge. Si les avantages de l'étude longitudinale sur l'étude transversale sont évidents, ses inconvénients méthodologiques sont nombreux: les investigateurs peuvent décéder avant les sujets, ceux-ci peuvent déménager ou refuser de poursuivre l'expérience après un certain temps, le coût peut être très élevé. Pour la DRS, les échantillons sont constitués de participants sains, mais aussi de personnes à un stade infra clinique de pathologies neurodégérénatives.

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